ماذا تعرف عن الـ FFI؟ مرضٌ يحرمك من النوم حتى الموت!

يعاني الإخوة هيلي ولاشلان ويب من مرضٍ وراثيٍ مرعبٍ سيصيبهم في نهاية المطاف بحالةٍ تمنعهم من النوم للأبد، ما سيؤدي إلى وفاتهما.

الإخوة من ولاية كوينزلاند الأسترالية يحملان مرضاً نادراً للغاية يسمى 'Fatal Familial Insomnia 'FFI، وهو نوع نادر من الأرق ورثاه عن عائلتهما، أما توقيت ظهور أعراض المرض عليهما فهو غير محدد.

وبحسب صحيفة بريطانية، يعد هذا المرض من بين الأمراض الوراثية النادرة التي تصيب شخصاً واحداً من بين كل 10 ملايين شخص في العالم، ويؤدي إلى تدمير المخ، وهو مرضٌ لا يمكن علاجه أو الشفاء منه.

وينتظر جميع المصابين الموت في أي وقت، خاصةً بعدما يمنعهم المرض من النوم العميق، ما يؤدي إلى تدهور عقلي وجسدي شديد السرعة.

وكانت هيلي (30 عاماً) وشقيقها لاشلان (28 عاماً) عرفا ذلك المرض الوراثي لأول مرة في عائلتهما عندما مرضت جدتهما وكانا في سن المراهقة في ذلك الوقت.

تقول هيلي، 'أتذكر أنني علمت بالأمر في بداية سن المراهقة، حينها أدركت بوجود تلك الكارثة في عائلتنا. بدأت جدتي تُصاب بالمرض وتحتضر، حيث فقدت بصرها، وظهرت عليها علامات فقدان العقل، فكانت تهذي ولا تستطيع الكلام، وفي نهاية المطاف تم تشخيص حالتها بكونها مصابة بمرض FFI، وهي المرة الأولى التي سمعنا فيها بذلك المرض'.

وتعمل ويب مراسلةً للقناة التاسعة الإخبارية، وأكدت أن الأعراض ظهرت على والدتها في العام 2011، 'أتذكر عندما كنت أذهب إلى عملي وتقول لي: (استمتعي بوقت جيد، أنا فخورة بك للغاية)، ثم بعد أقل من أسبوع عدت لأجدها تناديني باسم جيليان، ظناً منها أني مدبرة المنزل، كما كانت عدوانية للغاية'.

بدأ FFI في مهاجمة الأم بقوة، لتدخل في حالة من الهلوسة الشديدة، قبل أن تتوفى بعد 6 أشهر فقط. يقوم المرض بالأساس بتكوين تكتلات بروتينية غير طبيعية تدمر الخلايا العصبية، وتتسبب في إحداث ثقوب، تجعلُ منطقةَ المهاد في المخ - المنطقة المسؤولة عن تنظيم النوم - شبيهةً بالإسفنج.

يقول لاشلان ويب، 'لا يسمح لك جسدك في تلك الحالة بتجديد نشاطك على الإطلاق، لذلك فالأمر أشبه بأن تظل مستيقظاً على مدار الـ 6 أشهر الأخيرة من حياتك'.

وبينما لا يوجد أي علاج حالياً لذلك المرض، يسهم الإخوة في دراسة رائدة بجامعة كاليفورنيا، يقودها زوجان أميركيان هما ايريك مينيكل، وسونيا فالاباه، أملاً في التوصل إلى علاج، بينما لا يعرف الإخوة تحديداً متى ستظهر عليهما أعراض المرض.

تقول ويب، 'توفيت خالتي في الـ 42 من عمرها، بينما توفيت أمي في الـ 61، وتوفيت جدتي في الـ 69، وتوفي خالي في الـ 20 من عمره فقط. نحن فقط نأمل ألا نكون من بين أصغر من يضربهم المرض'.

وتضيف، 'ربما يحدث الأمر غداً، لكنني أظن بما أننا في هذه المرحلة حالياً ربما لدينا 10 سنوات قادمة، وأنا أصلي من أجل أن يظهر علاج لهذا المرض خلال هذه الفترة. لا أريد الانتظار فقط وحساب الوقت حتى تظهر الأعراض، أريد معلومات، أريد إجابات حول المرض، وأريد علاجاً فعالاً'.